摘   要：特發(fā)性血小板減少性紫癜經(jīng)脾切除和糖皮質(zhì)激素治療后仍需積極治療定義為難治性特發(fā)性血小板減少性紫癜。目前糖皮質(zhì)激素、免疫球蛋白、艾曲波帕 、羅米司亭、利妥昔單等已廣泛應(yīng)用于該病的治療，但部分患者仍無療效，進(jìn)而有更多新型藥物正在研發(fā)，如新型促血小板藥物Avatrombopag（E5501）、抗CD20單克隆抗體（Veltuzumab）、Syk抑制劑（R788）、抗CD152抗體（Alemtuzumab）等，或者免疫抑制劑用于該病，如長春花堿、環(huán)孢素A、環(huán)磷酰胺等。也有針對于該病的新理論的提出需要臨床驗(yàn)證。本文就圍繞該病的治療進(jìn)展展開討論。
　　關(guān)鍵詞：難治性特發(fā)性血小板減少性紫癜;糖皮質(zhì)激素;免疫球蛋白;副脾切除
　　中圖分類號：R554.6                                  文獻(xiàn)標(biāo)識碼：A                                DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.05.016
　　文章編號：1006-1959（2018）05-0042-05
　　Progress in Treatment of Refractory Idiopathic Thrombocytopenic Purpura
　　TANG Pei-yuan，SONG Jun-feng，QIN Ke-le，WANG Xun，YAN Xiong
　　（Department of Hepatobiliary Surgery，F(xiàn)irst Affiliated Hospital of Chongqing Medical University，Chongqing 400010，China）
　　Abstract：Idiopathic thrombocytopenic purpura is still defined as refractory idiopathic thrombocytopenic purpura after splenectomy and glucocorticoid therapy.At present，glucocorticoids，immunoglobulin，atropa，romistin，rituximab and so on have been widely used in the treatment of the disease，but some patients still have no effect，and more new drugs are being developed.For example，a new platelet-stimulating drug named Avatrombopaga （E5501），a monoclonal antibody against CD20（Veltuzumab），Syk inhibitor（R788），anti CD152 antibody（Alemtuzumabis），or immunosuppressive agents for the disease，such as vinorelbine，cyclosporine A，cyclophosphamide， etc.There is also a need for clinical verification of new theories on the disease.This paper discusses the progress in the treatment of the disease.
　　Key words：Refractory idiopathic thrombocytopenic purpura;Glucocorticoid;Immunoglobulin;Accessory splenectomy
　　特發(fā)性血小板減少性紫癜（immune thrombocytopenia，ITP）是臨床常見的一種血液系統(tǒng)疾病，以血小板計(jì)數(shù)減少及全身皮膚、黏膜、內(nèi)臟出血為主要臨床表現(xiàn)。發(fā)病的機(jī)制主要有骨髓生成血小板減少、血小板自身抗體生成、網(wǎng)狀系統(tǒng)清除血小板。ITP的一線治療藥物為糖皮質(zhì)激素，對于糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)不佳的患者可行脾切除。然而約30%～50%的患者在接受脾切除及糖皮質(zhì)激素后血小板計(jì)數(shù)仍不理想[1]。據(jù)2016國際ITP工作組意見[2]，難治性ITP的最新定義為：患者對脾切除無效，或者脾切除后再次復(fù)發(fā)，出血風(fēng)險(xiǎn)高，仍需積極治療。治療難治性ITP的主要治療途徑有減少血小板被破壞、控制血小板自身抗體生成、刺激血小板產(chǎn)生。傳統(tǒng)的難治性ITP治療主要有糖皮質(zhì)激素、免疫球蛋白、TPO受體激動(dòng)劑、利妥昔單抗等。然而經(jīng)傳統(tǒng)藥物積極治療后部分難治性ITP患者的預(yù)后仍不理想，且往往伴有嚴(yán)重的副作用，不利于患者保持良好的依從性。進(jìn)而更多的新興藥物用于難治性ITP，包括維妥珠單抗、抗CD40、抗CD40L等。且部分免疫抑制劑也用于難治性ITP，如環(huán)孢菌素、嗎替麥考酚酯。另外幽門螺旋桿菌的根治對難治性ITP患者的意義被越來越看重。
　　1難治性ITP的治療原則
　　治療原則：①PLT≥30×109/L、無出血的表現(xiàn)且從事的工作（或活動(dòng)）不增加出血風(fēng)險(xiǎn)的成人ITP患者發(fā)生出血的概率較小，可予以觀察。因此即使無出血癥狀，PLT也應(yīng)該到安全值（30×109/L）以上;②以下情況增加出血風(fēng)險(xiǎn)：患者年齡增長和患病時(shí)間延長可增加出血風(fēng)險(xiǎn)、血小板功能缺陷、凝血因子缺陷、未被控制的高血壓、外科手術(shù)或外傷、感染、服用抗凝藥（阿司匹林、非甾體類抗炎藥、華法林等），需將PLT升至（40～50）×109/L;③若患者存在出血癥狀，無論P(yáng)LT如何，都應(yīng)積極治療[3]。PLT對難治性ITP治療有指導(dǎo)作用，難治性ITP患者需要嚴(yán)密隨訪血小板情況。

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